Het verhaal van Wienus

Mijn naam is Wienus de Vries. Ben geboren in 1951, getrouwd, heb 2 zonen en sinds 2005 PV en PF.

Vanaf 1970 tot 1993 ben ik een kleine zelfstandige bloemenkweker geweest. Daarna, tot oktober 2005, heftruckchauffeur.

Omdat ik een klein bedrijfje had, is de financiële toestand altijd heel zorgelijk geweest. Vooral in de jaren 70-80 heb ik zonder veel bescherming met bestrijdingsmiddelen gewerkt. Daarna zo’n 10 jaar heftruckchauffeur, waarvan de laatste 3 jaar met erg veel stress. (Of deze dingen van invloed zijn geweest op Pemphigus weet ik niet.)

In juli 2005 kreeg ik de eerste blaartjes op mijn hoofd. Werd, zoals een ieder, eerst van het kastje naar de muur en terug gestuurd (ik neem geen van de doktoren trouwens iets kwalijk). Blaartjes worden meer en groter. Moeilijkheden met eten en drinken. Blaren op mijn bovenlichaam.
Eind september ’05 naar een Dermatologe, die eerst denkt aan Impetigo (Krentenbaard), maar begin november denkt ze voor het eerst aan Pemphigus. Ondertussen zijn de wonden op mijn borst zo’n 10 cm in doorsnee.
22 november ’05 begonnen met 80 mg Prednison – 200mg Imuran – 200mg Neoral– Omeprasol (maag) – Antibiotica kuur (schimmel in mond) en Fucidine+Dermovate (zalf voor op de wonden).
De medicijnen zorgden er voor dat ik eigenlijk totaal van de wereld was. Maar ja, je voelt geen pijn, behalve met het verwisselen van het verband (3-4 keer per week). Dat was extreem pijnlijk, vooral als het verband eraf ging en er lucht bij de wonden kwam.

En dan gaat de rest van het verhaal verder zoals bij iedere andere patiënt met een blaarziekte. Mijn Pemphigus-verhaal verschilt eigenlijk niet veel van dat van anderen, met dien verstande, dat als ik die verhalen lees, het bij mij wel is meegevallen

Mijn problemen liggen op een ander vlak… De MEDICIJNEN.
Als de Prednison boven de 40mg/dag komt, smaakt alles of er een grote lepel zalf meekomt, ook met drinken. Dat resulteerde in vrijwel niet meer eten en drinken, want ik kon het niet binnen krijgen. Dan verslechtert je lichamelijke toestand erg snel, wat in mijn geval leidde tot een hepatitis E, een bijna fatale leverontsteking. Kreeg ook gordelroos in het hoofd, wat tot gevolg heeft dat ik blijvend doof geworden ben aan mijn rechter oor (hoor daar alleen maar constant een hinderlijke ruis). Heb een blijvend tranend oog en heb aan de rechterkant in mijn mond-tong geen gevoel/smaak.
Ook werd de evenwichtszenuw aangetast. Dat zorgt er weer voor dat het in mijn hoofd voelt als een *sneeuwbol*: bij elke beweging wordt de sneeuw geschud en dwarrelt langzaam naar beneden. Heel vervelend ook bij zelf auto rijden, is ook niet verantwoord. En… je beweegt je hoofd nogal wat keren op een dag. Die duizeligheid is blijvend.
Na korte tijd dan ook opname in ziekenhuis met alarmerend kalium tekort en zo’n 3 maanden aan de sonde-voeding.

Toen bij de leverontsteking de Imuran werd stopgezet, verbeterde de lever ziender ogen. Maar na 3 weken verschijnen de eerste blaartjes weer in mond, op hoofd, borst en rug. Prednison weer omhoog en ook Neoral. Had totaal geen effect. Hoofd en gezicht helemaal onder de open blaren en korsten.
Omdat uit onderzoek was gebleken dat de leverontsteking door Hepatitis E was veroorzaakt en niet door de Imuran, weer voorzichtig aan de Imuran (125 mg/dag). Na ons eerste bezoek aan UMCG (september ’06) werd de Imuran door Prof Jonkman verdubbeld, wat gelijk resulteerde in een geweldig snel herstellend ziektebeeld. Na 3 dagen begon ik moeilijker te lopen, net of er blaren onder mijn voeten zaten. Werd alleen maar erger tot ik zowat niet meer kon lopen of staan.
De neuroloog constateert Polyneurophatie, beschadigde zenuwuiteinden, hij adviseerde Gabapentine 3 x 900 mg/dag. Had heel weinig effect. Amitriptyline werkte beter, maar daar werd ik zo verschrikkelijk suf van dat ik alleen nog ademhaalde en verder de hele dag voor me uit zat te staren. Dat was geen optie, dus daarmee ook gestopt. Dan maar minder lopen of staan.

Doordat men begin 2007 vermoedde dat de Polyneurophatie in mijn geval werd veroorzaakt door de Imuran, werd door Prof Jonkman een ander middel voorgeschreven: Myfortic 4x 360mg/dag. Probeer iedere keer weer te gaan minderen, maar bij 3 x 360 verschijnen er toch weer blaartjes. Heb het idee dat de Myfortic er voor zorgt dat ik redelijk snel vermoeid raak, ook heb ik meer last van mijn gewrichten.

Vanaf het stoppen met Imuran en het afbouwen van de Prednison (oktober ’06) is mijn conditie verbeterd. Iedere week kon je merken: het gaat iets vooruit. Dat is doorgegaan tot ongeveer april ‘ 07 en sindsdien staat het eigenlijk stil.

Door al het medicijngebruik is mijn algehele conditie op een bedenkelijk niveau gekomen. Ik moet alles wat ik doe 5 stappen langzamer doen dan voorheen. Doe ik dat niet, ben ik uitgeput en snak ik naar adem.

Wat pijn en ongemak aangaat, mag ik wat betreft Pemphigus helemaal niet klagen. Mijn ongemakken zijn aan de bijwerkingen van de medicatie toe te schrijven: duizelig – onvast ter been – éénzijdig doof – pijnlijk lopen en staan – korte termijn geheugen slecht – slecht concentratievermogen – erg snel vermoeid – slaap heel slecht.

Ik fiets veel, klus een beetje, rommel wat in de tuin, kijk veel tv en vermaak me wat achter de computer. Ik kom nog steeds iedere dag door zonder me te vervelen. Als ik terug kijk op de afgelopen 2 jaar heb ik dus, al met al, niets te mopperen (wat ik ook beslist niet doe).

Dat was begin 2008.

Geprobeerd om de Myfortic (4x360mg) af te bouwen, maar 1 pil minder levert gelijk weer nieuwe plekjes op, die ondanks dagelijks smeren, niet verdwijnen.

Omdat er steeds meer plekjes verschijnen in de loop van de zomer 2008, weer naar de 4 pillen en uit eindelijk naar 5x360mg. De vermoeidheid slaat ongenaakbaar toe. Kan geen 15 meter meer lopen zonder uitgeput te zijn. Kan me totaal niet meer concentreren en weet eigenlijk nauwelijks nog dat ik leef, haal nog adem en daar is alles mee gezegd. Ik was gewoon *niet thuis*.

Afspraak gemaakt in Groningen. Eind oktober kan ik terecht en mag weer aan de prednisolon en langzaam de Myfortic afbouwen, in Jan 2009 aan het Infuus met HIVG, eerste infuus (3 dagen) in het UMCG en later iedere maand 3 dagen thuis aan het infuus.

Begin Dec.’08 kan ik het minderen van de Myfortic alweer merken. Heb af en toe zin om van de bank te komen en iets te gaan doen. Ben nog verschrikkelijk moe, leef nog in een droomwereld, maar begin weer een gevoel te krijgen.

Infuus goed door staan, blijf heel langzaam Prednisolon en Myfortic afbouwen en na 6 maandelijkse infusen, heb ik het gevoel dat de HIVIG niets doet, behalve dat de plekjes die gewoon nog regelmatig verschijnen, veel sneller genezen na smeren, dan voor het infuus, en de pijn in mijn voeten (Polyneuropathie) is duidelijk iets minder.

1 Juli ‘09 Controle afspraak Groningen … Desmogleïne is veel te hoog (145)
Onmiddellijk stoppen met de HIVIG en afspraak gemaakt voor RITUXUMAB infuus. Stoppen ook met Myfortic. Kunnen daar waarschijnlijk snel mee beginnen. Valt tegen want later blijkt dat ik eerst de gewone griep prik en de 2 Mexicaanse griep prikken moet hebben. In Juni de laatste HIVG gehad en vrij vlot komen er meer plekken die langer blijven en groter worden. Pijn in voeten word erger en ruis en gevoeligheid in oren ook. Ook mijn linker oog traant weer harder. Algemene toestand is ook weer minder, ook vrij snel al weer verkouden en snotterig. Toen wel tot de conclusie gekomen, dat de HIVIG veel meer heeft gedaan, dan ik dacht.

Eind okt ’09 Begonnen met een week dubbele dosis Prednisolon, want plekken werden meer en gingen niet over. Hoofd zit weer redelijk onder. Niets gemerkt van al die Prednisolon, behalve de bijwerking, dat al binnen 24 uur, (apathisch, geen honger, eten en drinken gaat smerig smaken, geen slaap meer nodig). Dus nog maar een Myfortic erbij. Komen geen plekjes meer bij en de korsten worden harder. Ben weer aan het genezen! Bijwerkingen zijn er wel weer flink, maar ’t is het één of ander.

Na de griepprikken,in december ’09, in Jan ’10, 2 x een infuus gehad met Rituximab (6 en 20 jan.) en mag de Prednisolon(zit aan de 10 mg) afbouwen met 2.5 mg per maand. Om te kijken of de vermoeidheid verschijnselen en concentratie problemen te verminderen zijn, de Myfortic omgewisseld voor CellCept. Wordt elke 2 weken gebeld of er verbeteringen zijn. De plekken verdwijnen langzaam maar zeker en er komt niets nieuws bij. Dat is geweldig, maar de vermoeidheid is moordend. Lopen gaat weer helemaal niet, kan zonder uitputting’s verschijnselen, geen 10 meter lopen. Begin maart was het advies van Groningen om maar te stoppen met de CellCept, maar dat dufde ik niet aan want er verschenen nog steeds geen nieuwe blaartjes.

Begin Maart ’10 flink verkouden en een longontsteking, dat is ook niet echt bevorderlijk voor de conditionele toestand.
Eind maart zonder Prednisolon en op 16 April 2009 zonder CellCept.

Een bijverschijnsel van Rituximab kan zijn, extreme vermoeidheid, het stoppen van Prednisolon kan gepaard gaan met vermoeidheid, een longontsteking geeft een flinke vermoeidheid, dus is het geen wonder dat ik het ene been nauwelijks voor het ander kan krijgen.

Maar moed verloren, al verloren. Zit op dit moment vol met Rituximab, maar zonder medicijnen, en dat is alweer lang geleden. Nu maar afwachten of de vermoeidheid minder word.

Wat de Pemphigus aan gaat, ben ik heel erg positief over de Rituximab. Als de vermoeidheid nu ook nog aanvaardbaar verminderd, is het voor mij een perfect middel.

Dat was april 2010 tot aan mei 2011 af en toe een blaartje en dat verdwijnt na 1 of 2 keer smeren. Voel me redelijk goed. Vanaf juni 2011 gaan de blaartjes langzamer weg en er verschijnen er steeds meer.

Juli 2011 afspraak in Groningen en prof. Jonkman besluit tot een nieuwe gift Rituximab. Kan in sept geholpen worden. Na ongeveer 2 weken, vlak voor het tweede infuus, lijkt de Rituximab al te werken, we merken dat de blaartjes verdwijnen en na ongeveer 6 weken ben ik *schoon*. Weet niet wat me overkomt geen blaren en geen medicijnen. Dat is lang geleden. Tot mijn verbazing constateer ik dat om me heen iedereen verkouden, snottert en grieperig is, maar ik heb nergens last van. Na de eerste keer Rituximab was ik echt extra vatbaar voor kou en nu na de tweede keer nergens last van. Hele winter 2 dagen in de week 2  kleinkinderen over de vloer, die lopen te hoesten en snotteren. Ik heb nergens last van.

Controle in okt 2012 Desmogleïne niet meer meetbaar. De dokter verteld dat de Rituximab onderhand is uit gewerkt, ben dus in remissie. Fantastisch, maar het volgende doet zich voor, ik ben eind september verkouden geworden en hoest, proest en snotter (tot eind dec). Omdat de Rituximab is uitgewerkt zou mijn immuunsysteem goed moeten werken. Doktoren staan voor raadsel, waarom als Rituximab volop werkt ik niet verkouden word en nu het is uitgewerkt ik verkouden blijf.

Nu eind feb 2013 nog steeds zonder blaartje en zonder medicatie. Ben nog steeds heel erg snel moe, kan nog steeds niet goed lopen of staan, geheugen werkt niet zoals ik graag wil, heb erg snel last van koude handen en voeten, concentreren is moeilijk, slaap erg slecht, kan moeilijk omgaan met veranderingen. Verder mag ik helemaal niet mopperen, ik voel me, zolang ik me rustig hou, best wel goed.

Eigenlijk zijn al mijn kwalen terug te voeren op de bijwerkingen van de medicijnen, die nodig waren om vat te krijgen op de Pemphigus. Dat ik dit er aan overheb gehouden is jammer, maar de Pemphigus was erger.

Wat ik beslist nog wel kwijt wil, is dat dit MIJN verhaal is wat betreft Medicijnen. Het is beslist niet een normaal beeld, dat een ieder ook krijgt bij het gebruik van deze medicijnen. De mogelijkheid is aanwezig, en in mijn geval wel erg overheersend.

Wienus de Vries
Gelderland, februari 2013