Pemfigoïd

De diagnose Pemfigoïd wordt gesteld bij 1 op de 100.000 mensen per jaar.
Bulleus Pemfigoïd begint vaak op oudere leeftijd,
Slijmvlies Pemfigoïd (MMP) meer bij jonge mensen en mensen van middelbare leeftijd.
Lineaire IgA Dermatose
(LAD) komt bij kinderen en volwassenen voor.
Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA) is heel zeldzaam.

Je kunt hier een beschrijving lezen van de behandeling van patiënten onder andere met BP en LAD (PDF-bestand).

BULLEUS PEMFIGOÏD

Bulleus Pemfigoïd (BP) wordt door sommige mensen nog Parapemphigus genoemd. Er ontstaan vaak vaste blaren die niet snel breken en een enkele keer ontstaan er alleen jeukende, rode bulten. Soms zijn de slijmvliezen in de mond of de neus ook aangedaan.
Veel mensen met BP hebben last van een bijna onverdraaglijke jeuk en krabben hun huid kapot. In verband met het risico van infectie is goede wondverzorging belangrijk.

BP wordt in de regel behandeld met corticosteroïden én een immunosuppresivum (Azathioprine, Cyclophosphamide of Mycophenolaat mofetil/ Mycofenolzuur). Corticosteroïden kunnen in tabletvorm gegeven worden, maar er is ook een mogelijkheid om de huid over het hele lichaam volgens een bepaald schema in te smeren met een corticosteroïdcrème.

Het antibioticum Doxycycline, gecombineerd met Nicotinamide (vitamine B3), wordt ook gebruikt voor BP. Bij ernstige vormen van BP kan ziekenhuisopname nodig zijn.

Foto’s van BP vind je hier.

HERPES GESTATIONES

Herpes Gestationes (HG) is een vorm van BP, die alleen bij zwangere vrouwen voorkomt. Meestal verdwijnt de ziekte na de zwangerschap om soms bij een volgende zwangerschap terug te komen. Wanneer de ziekte na de zwangerschap niet verdwijnt, spreken we van BP.
HG kan worden behandeld met corticosteroïden.

SLIJMVLIES PEMFIGOÏD

Slijmvlies Pemfigoïd (MMP): de afkorting volgt de Engelse benaming Mucous Membrane Pemphigoid. Het wordt ook wel Cicatricieel Pemfigoïd (CP) genoemd. MMP geeft afwijkingen die op alle slijmvliezen kunnen voorkomen (mond, neus, oogleden, keel, slokdarm en geslachtsorganen). De blaarvorming kan littekens geven, die kunnen leiden tot vernauwing of verstopping van de slokdarm. Wanneer de slijmvliezen van de ogen zijn aangedaan, kan dit uiteindelijk blindheid veroorzaken. Af en toe kunnen huidaandoeningen voorkomen, bestaande uit kleine blaren, die vaak snel genezen.

Medicatie voor MMP bestaat in de regel uit corticosteroïden en het immunosuppressivum Cyclophosphamide. Het is belangrijk de ziekte snel onder controle te krijgen om littekenvorming zo veel mogelijk te voorkomen.

LINEAIRE IgA DERMATOSE

Lineaire IgA Dermatose (LAD) wordt in de regel gekenmerkt door jeukende rode plekken met gegroepeerde trossen van blaren. Soms ontstaan ook blaren op de slijmvliezen van de mond of in de neus.
LAD wordt meestal behandeld met het antibioticum Dapson en soms ook met corticosteroïden.

Foto’s van LAD vind je hier.

EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA

Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA) komt in de eerste plaats op de huid voor, maar kan ook de slijmvliezen aantasten. De meest gewone dingen (bijvoorbeeld het dragen van kleding) en bewegingen kunnen de huid beschadigen, waardoor vorming van grote, vloeistofrijke blaren ontstaat. Periodes met blaarvorming en flinke jeuk wisselen af met rustiger perioden. Dit is de klassieke vorm van EBA.
De chronische huidaandoeningen zijn hinderlijk en pijnlijk bij normale activiteiten en zijn door de tere huid erg lastig te verzorgen of te verbinden.
Er zijn er veel varianten, die van patiënt tot patiënt kunnen verschillen. Daardoor ook vindt de ene patiënt baat bij een bepaalde behandeling, terwijl diezelfde behandeling voor een ander geen gewenst effect heeft.

Patiënten met huidafwijkingen, die lijken op BP of LAD, reageren beter op behandeling dan patiënten met de klassieke vorm van EBA.
EBA wordt behandeld met corticosteroïden en immunosuppressiva. Ook HIVIG wordt gebruikt.