Pemphigus

De 3 belangrijkste vormen van Pemphigus zijn: Pemphigus Vulgaris, Pemphigus Foliaceus en Paraneoplastische Pemphigus.
De ziekte wordt meestal geconstateerd bij mensen tussen 40 en 60 jaar, maar ook bij jongeren en zelfs bij kinderen kan Pemphigus optreden..

PEMPHIGUS VULGARIS

Pemphigus Vulgaris (PV) is de meest voorkomende vorm (vulgaris betekent gewoon). PV begint in de regel op de slijmvliezen in de mond met blaren en kapotte plekken. Ook in de slokdarm of op de stembanden kunnen blaren ontstaan. Tijdens het verloop van de ziekte kunnen overal op de huid en in het slijmvlies van de vagina blaren tot ontwikkeling komen. De blaren zijn pijnlijk, gaan gemakkelijk stuk en genezen zonder behandeling niet of heel moeilijk. Ze lijken op brandblaren. Er is risico van infectie door het ontbreken van de opperhuid.
Vroeger, toen er nog geen behandeling bestond, overleed 90% van de patiënten. Tegenwoordig overlijdt 5 tot 15% van de patiënten ten gevolge van de bijwerkingen van de medicijnen.

Corticosteroïden, direct na de diagnose in voldoende hoeveelheid voorgeschreven, moeten de ziekte onder controle brengen. In de regel wordt ook een immunosuppressivum (Azathioprine, Cyclophosphamide of Mycophenolaat mofetil/ Mycofenolzuur) voorgeschreven. Daarnaast wordt PV behandeld met HIVIG en Rituximab. Soms wordt een tetracycline mondspoeling gebruikt.
Ziekenhuisopname kan nodig zijn, bijvoorbeeld in het geval van veel en grote wonden. Of bij hoge dosering medicijnen om de bijwerkingen onder controle te houden.
Je kunt de beschrijving van de behandeling van onder andere een patiënt met Pemphigus Vulgaris hier lezen. (Schrik niet van de foto’s.) Meer foto’s van PV kun je hier vinden.

PEMPHIGUS FOLLIACEUS

Pemphigus Foliaceus (PF) kenmerkt zich door korsten en tere blaartjes, meestal eerst op het gezicht en de schedel. Later vaak ook op de rug en borst. De mond blijft bij PF gespaard. De blaarvorming ontstaat minder diep in de huid dan bij PV en kan een gevoel van jeuk geven. Daardoor blijven er meestal alleen korsten over zonder zichtbare blaarvorming.
Het overlijdensrisico bij PF is klein.
De behandeling van PF is meestal dezelfde als die van PV.

Foto’s van PF kunt u hier vinden.

PARANEOPLASTISCHE PEMPHIGUS

Paraneoplastische Pemphigus (PNP) komt het minst voor. Het is de ernstigste vorm van Pemphigus. Mensen met PNP hebben vaak ergens in het lichaam een tumor.

PNP uit zich in pijnlijke, open plekken op de lippen en in de mond, waarbij soms ook het maag-darmkanaal en de slijmvliezen van de longen zijn aangedaan. PNP is moeilijk te behandelen en het overlijdensrisico is groot.